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Linfoma No Hodgkin

Linfoma no Hodgkin (LNH) en niños, niñas y adolescentes

Detección en atención primaria de linfomas

Recomendación grado D

Se sugiere que el personal de salud que atiende niños en primer y segundo nivel de atención utilice el formato del módulo de diagnóstico temprano del cáncer de la Estrategia de Atención Integral para las Enfermedades Prevalentes de la Infancia (AIEPI)

Procedimiento para casos con sospecha diagnostica de linfomas

Recomendación grado D

Se sugiere que ante la clasificación de posible cáncer o sospecha diagnóstica de linfoma se realice remisión inmediata a un centro asistencial de tercer o cuarto nivel, de alta complejidad que cuente con servicio y especialistas en oncología pediátrica, oncohematología pediátrica o hematología pediátrica.

Recomendación grado D

Se sugiere como exámenes paraclínicos iniciales hemograma., VSG, LDH, radiografía de tórax y ecografía de abdomen.

Signos y síntomas de linfoma no Hodgkin para primer nivel de atención

Recomendación grado D

Se sugiere evaluar por los siguiente signos y síntomas: masa abdominal, crecimiento de los ganglios, adenomegalias de cualquier localización, inflamación del cuello o la mandíbula, ingurgitación venosa del cuello, dificultad para deglutir, asimetría de las amígdalas, dificultad respiratoria, tos, sibilancias, ortopnea, hipoventilación, dolor óseo, fiebre, hepatomegalia y/o esplenomegalia, pérdida de peso, palidez, petequias, sangrado, cambios de pigmentación, aumento del tamaño testicular, asimetría facial, parálisis facial central o periférica, sudoración nocturna, masa axilar y/o orbitaria, cefalea, debilidad para la marcha, paraplejia/parapesia.

Factores de riesgo para la presentación de linfoma no Hodgkin

Recomendación grado C

Se sugiere indagar en la evaluación clínica si la madre o el niño tuvieron contacto con pesticidas durante el embarazo o la infancia temprana.

Recomendación grado C

Se sugiere a la madre embarazada y al padre con quien convive no fumar durante el embarazo.

Recomendación grado B

Se recomienda realizar una historia clínica completa en la que se incluya, esquema de vacunación, estructura familiar y los antecedentes familiares de cáncer.

Recomendación grado C

Se sugiere la vacunación en aquellas enfermedades inmunoprevenibles como la influenza y el seguimiento de pacientes con historia de malaria, VIH e inmunodeficiencias primarias buscando signos tempranos de linfoma.

Diagnóstico de linfoma no Hodgkin en niños y adolescentes

Recomendación grado D

Se sugiere tomar hemograma completo, extendido de sangre periférica, análisis bioquímico completo; creatinina, nitrógeno ureico, transaminasas, bilirrubinas, ácido úrico, sodio, potasio, calcio, fosforo, magnesio, LDH, radiografía de tórax y ecografía abdominal a todo paciente con sospecha de LNH.

Recomendación grado C

Se sugiere tomar las muestras para estudio de patología del sitio comprometido de más fácil acceso y con menor morbilidad para el paciente.

Recomendación grado C

Se sugiere realizar siempre y como primera elección estudios de patología básica con inmunofenotipo por técnicas de inmunohistoquimica o citometria de flujo para la confirmación y adecuada tipificación de los casos de LNH.

Recomendaciones de diagnóstico confirmatorio

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que la biopsia por escisión de la adenopatía sospechosa se realice en una unidad de atención integral de cáncer pediátrico.

Recomendación fuerte a favor

Si hay patólogo disponible de manera inmediata, se recomienda transportar el tejido fresco en solución salina para estudio de patología básica y muestra para citometría de flujo, estudios de biología molecular y genética

Recomendación fuerte a favor

Si no hay patólogo disponible de manera inmediata se recomienda fijar en formol tamponado la muestra para estudio de patología básica.

Recomendación fuerte a favor

En caso de masa abdominal, mediastinal o sí el estado clínico del paciente no permite realizar biopsia por escisión, se recomienda como alternativa realizar biopsia incisional o con aguja de Trucut (con excepción de masa abdominal) para realizar estudio de patología.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en primera línea diagnóstica:

  • Linfoma Linfoblástico: CD 3, Ki67, CD 79a, TdT PAX 5, CD 10.
  • Linfoma Burkitt: CD 20, CD 10, BCL2, CD 3, Ki67, TdT.
  • Linfoma Anaplásico: CD 20, CD 30, ALK, CD43, CD 2.
  • Linfoma B Difuso: CD 20, CD10, PAX 5, CD 3, Ki67.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en casos donde no sea posible confirmar el diagnóstico con la primera línea

  • Linfoma Linfoblástico: CD 20, CD 2, CD 8, CD4, CD 5, CD 7, BCL2, CD 1a.
  • Linfoma Burkitt: BCL6, prueba genética de C MYC.
  • Linfoma Anaplásico: CD 15, CD 4, LMP-1, CD 8 ,CD 5 .GRAMZIMA EMA.
  • Linfoma B Difuso: BCL6, BCL2, MUM-1, TdT.

Estadificación de pacientes pediátricos con diagnóstico confirmado de linfoma no Hodgkin

Recomendación grado C

Se sugiere realizar TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste para la estadificación de los pacientes con LNH.

Recomendación grado D

Se sugiere tomar a todos los pacientes con diagnóstico de LNH: LDH, aspirado y biopsia de médula ósea bilateral y realizar punción lumbar con toma de LCR para estudio de citología y citoquímico.

MANEJO DEL LINFOMA NO HODGKIN EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA
LINFOMA DE CÉLULAS B (BURKITT, TIPO BURKITT Y DE CÉLULA GRANDE Y DIFUSO)

Tratamiento LNH B en estados tempranos

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda tratar los pacientes con LNH B estados localizados I y II (riesgo 1 y 2 excepto estado III del riesgo 2) con el protocolo BFM-90 o BFM-95.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda en los pacientes con estados localizados I y II usar dosis de metotrexato entre 500 mg/m2 y 1 gramo/m2 en infusión de 4 horas

Tratamiento de LNH B en estados avanzados

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda tratar los pacientes con LHN B estados avanzados (Riesgo 3 y 4 y el estado III del grupo de riesgo 2) con el protocolo BFM-90/95.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda utilizar dosis altas de metotrexato de 5 g/m2 para los pacientes con LNH B en estados avanzados.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda omitir la radioterapia terapéutica sobre SNC positivo al diagnóstico cuando se utilicen protocolos de dosis altas de metotrexato con quimioterapia intratecal triple intensiva.

Linfoma Linfoblástico

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que los pacientes con linfoma no Hodgkin linfoblástico deben ser tratados con las estrategias terapeúticas de leucemia linfoide aguda que incluyen Inducción de 8 semanas, Consolidación (Protocolo M), Reinducción y Mantenimiento hasta completar 24 meses de terapia.

Recomendación fuerte a favor

Para los estados I y II tratar a los pacientes con inducción de 8 semanas, consolidación (protocolo M), y mantenimiento, con quimioterapia intratecal triple, hasta completar 24 meses de terapia.

Recomendación fuerte a favor

Para los estados III y IV (SNC+) con inducción de 8 semanas, consolidación (protocolo M), reinducción (1 ciclo) y mantenimiento con quimioterapia intratecal triple, hasta completar 24 meses de terapia .

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda no realizar Radioterapia profiláctica de SNC en los estados I, II y III.

LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULA GRANDE

Tratamiento del linfoma anaplásico de célula grande (LACG) estado localizado

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda el protocolo BFM 90/95 para el tratamiento de pacientes con LNH anaplásico de célula grande en estados I y II .

Tratamiento de LACG estado avanzado

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda la utilización del protocolo LNH-BFM 90/95 para el tratamiento del linfoma anaplásico de célula grande en estados avanzados .

Prevención de infiltración del sistema nervioso central

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda la utilización del protocolo BFM 90/95 con dosis de metotrexato entre 0.5 a 5 gramos/m2 más quimioterapia intratecal triple acorde con la clasificación de riesgo como mejor estrategia para la prevención de la infiltración del SNC .

Recomendación fuerte en contra

No se recomienda utilizar radioterapia profiláctica al SNC cuando se aplican protocolos intensivos de quimioterapia como el BFM 90/95.

Radioterapia en tumores primarios

Recomendación fuerte en contra

Se recomienda no realizar radioterapia complementaria sobre los sitios primarios del tumor en los pacientes pediátricos con LNH tanto en los estados avanzados como en los localizados.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS PARA EL SEGUIMIENTO ADECUADO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON LINFOMA NO HODGKIN

Seguimiento durante el tratamiento

Recomendación grado D

Se sugiere realizar evaluación con imágenes de TAC con contraste del sitio primario después de la prefase o el ciclo de inducción.

Seguimiento después de finalizar el tratamiento

Recomendación grado D

Se sugiere realizar evaluación de fin de tratamiento con hemograma completo, extendido de sangre periférica, LDH, imágenes de TAC con contraste del sitio primario, radiografía de tórax y ecografía abdominal.

Recomendación grado B

Se recomienda adicionar el estudio de PET/ CT al seguimiento de los pacientes con ante cedente de LNH cuando exista duda sobre la viabilidad tumoral de una lesión residual mediastinal.

Recomendación grado D

Se sugiere realizar siempre en LB en la evaluación de fin de tratamiento punción lumbar para estudio de LCR con citología y citoquímico. En los demás tipos de LNH se recomienda realizar punción lumbar para estudio de LCR y estudio de médula ósea si había compromiso inicial en estos sitios al diagnóstico.

Recomendación grado D

Se sugiere realizar hemograma, extendido de sangre periférica, radiografía de tórax, ecografía abdominal y LDH en cada consulta de seguimiento que se realice.

Factores pronósticos

Recomendación grado C

Se sugiere realizar pruebas de inmunofenotipo, por técnicas de inmunohistoquímica o citometría de flujo, de manera rutinaria para establecer el linaje celular y el tipo específico de LNH al diagnóstico para determinar pronóstico y la estrategia terapéutica a seguir.

Recomendación grado B

Se recomienda identificar los siguientes factores de mal pronóstico: género femenino, adolescentes, compromiso de SNC, LDH elevada, tener comorbilidades como anemia y falla renal y LACG con compromiso cutáneo, de mediastino y visceral (pulmón, hígado y bazo).

Indicación del factor estimulante de colonias de granulocitos como tratamiento complementario para disminuir las complicaciones asociadas a infección en pacientes pediátricos con Linfoma No Hodgkin

Recomendación fuerte en contra

No se recomienda el uso rutinario del factor estimulante de colonias de granulocitos como tratamiento complementario en pacientes pediátricos con LNH.

Recomendación fuerte a favor

Se debe considerar su uso solamente en pacientes pediátricos con LNH que tengan simultáneamente los siguientes factores de riesgo:

  • Antecedente de neutropenia severa y aplazamiento de ciclo por neutropenia severa.
  • Antecedente de fungemia durante el tratamiento y antecedente de sepsis.