Atras

Linfoma Hodgkin

Linfoma de Hodgkin en niños, niñas y adolescentes

1. Detección en atención primaria de linfomas

Recomendación grado D

Se sugiere que el personal de salud que atiende niños en nivel primario y secundario de atención utilice el formato del módulo de diagnóstico temprano del cáncer de la Estrategia de Atención Integral para las Enfermedades Prevalentes de la Infancia (AIEPI).

2. Signos y síntomas de linfoma de Hodgkin para primer nivel de atención

Recomendación grado D

Se sugiere evaluar al paciente en búsqueda de los siguientes signos y síntomas: fiebre, adenopatía cervical indolora, pérdida de peso >10%, adenopatía supraclavicular, sudoración, adenopatía axilar, epitroclear, anorexia, masa mediastinal, fatiga, dificultad para respirar, circulación colateral, tos persistente, ingurgitación yugular, dolor torácico, síndrome de vena cava superior, prurito, esplenomegalia, hepatomegalia.

3. Procedimiento para casos con sospecha diagnostica de linfoma de Hodgkin

Recomendación grado D

Se sugiere que ante la clasificación de posible cáncer o sospecha diagnóstica de linfoma se realice remisión inmediata a un centro asistencial de tercer o cuarto nivel, de alta complejidad que cuente con servicio y especialistas en oncología pediátrica, oncohematología pediátrica o hematología pediátrica .

Recomendación grado D

Se sugiere como exámenes paraclínicos iniciales hemograma, VSG, LDH, radiografía de tórax y eco grafía de abdomen.

4. Factores de riesgo para la aparición de linfoma de Hodgkin

Recomendación grado B

Durante la valoración de niños, niñas y adolescentes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin, se recomienda realizar una historia clínica completa en la que se incluya la estructura familiar y los antecedentes familiares de cáncer.

Recomendación grado C

Dentro de la historia clínica de pacientes pediátricos con diagnóstico de linfoma de Hodgkin se recomienda preguntar por la exposición de la madre en embarazo a pesticidas e insecticidas en el hogar. Antecedente de infección por el virus de Epstein Barr y de enfermedades autoinmunes como: sarcoidosis y púrpura trombocitopénica en el paciente.

Recomendación grado B

Se recomienda la lactancia materna.

DIAGNÓSTICO DE LINFOMA DE HODGKIN EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

5. Diagnóstico de linfoma de hodgkin en niños y adolescentes - Recomendaciones de diagnóstico confirmatorio por consenso de Hematopatólogos y patólogos

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda biopsia por escisión de la adenopatía sospechosa, este procedimiento debe realizarse en una unidad de atención integral de cáncer pediátrico.

Recomendación fuerte a favor

Si hay patólogo disponible de manera inmediata, se recomienda transportar el tejido fresco en solución salina para estudio de patología básica y muestra para citometria de flujo, estudios de Biología molecular y genética.

Recomendación fuerte a favor

Si no hay patólogo disponible de manera inmediata se recomienda fijar en formol tamponado la muestra para estudio de patología.

Recomendación fuerte a favor

En caso de masa mediastinal o sí el estado clínico del paciente no permite realizar biopsia por escisión se recomienda como alternativa realizar biopsia incisional o percutánea para realizar estudio de patología.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda estudio de patología básica al material sospechoso de linfoma.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en primera línea diagnóstica: CD 30, CD15, LMP-1 CD 20 , CD 3, PAX 5.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en casos donde no sea posible confirmar el diagnóstico con la primera línea: CD 57, PD-1, CD 23, CD 68, BCL 2, EBER, CD 21.

ESTADIFICACIÓN DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON DIAGNÓSTICO CONFIRMADO DE LINFOMA DE HODGKIN

6. estadificación de pacientes pediátricos con diagnóstico confirmado de linfoma de hodgkin - Clasificación anatómica ANN ARBOR

Recomendación grado D

Se sugiere para pacientes con diagnóstico confirmado de LH tomar radiografía de tórax, TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis e imágenes funcionales. Se recomienda hacer biopsia de médula ósea bilateral para estados IIB, III, y IV.

Recomendación grado B

Se recomienda el uso de PET/CT integrado como la imagen funcional de primera opción para la estadificación inicial de pacientes pediátricos con LH.

Recomendación grado B

Se recomienda el uso de PET/CT en la evaluación de sitios extranodales (bazo, médula ósea, hueso).

Recomendación grado B

En caso de no contar con PET/CT, se recomienda como segunda opción para la estadificación inicial TAC complementado con gammagrafía con galio como estudio de imagen funcional.

TRATAMIENTO

7. Tratamiento - Recomendaciones generales de tratamiento

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que la terapia para pacientes con LH menores de 18 años, sea adaptada al riesgo, teniendo en cuenta estado clínico patológico y factores de riesgo: síntomas B, enfermedad voluminosa y extensión extranodal de enfermedad.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que los pacientes menores de 18 años con Linfoma de Hodgkin reciban tratamiento combinado de quimioterapia y radioterapia.

8. Tratamiento - Manejo de linfoma de Hodgkin en población pediátrica en estados IA IB IIA IIB sin ningún factor de riesgo (más de 3 áreas ganglionares, VSG, masa mediastinal o enfermedad extranodal).

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda para pacientes pediátricos con LH en estado temprano esquemas de quimioterapia combinada basada en ABV (ABVD, COPP/ABV, ABVE) o la combinación OPPA (OEPA)/ COPP.

Recomendación fuerte a favor

Para pacientes con LH en estado temprano se recomienda administrar entre 2 y 4 ciclos de quimioterapia combinada.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda administrar radioterapia de campos inicialmente comprometidos con dosis entre 20 y 30 Gy.

9. Tratamiento - Manejo de linfoma Hodgkin en población pediátrica estado intermedio

Recomendación fuerte a favor

En los pacientes pediátricos con LH estado intermedio se recomienda utilizar esquemas de quimioterapia combinada basadas en ABV (ABVD, ABVD/COEP) o la combinación OEPA (OPPA) / COPP.

Recomendación fuerte a favor

Para pacientes con LH en estado intermedio se recomienda administrar al menos 4 ciclos de quimioterapia combinada.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda administrar radioterapia de campos inicialmente comprometidos con dosis entre 20 y 30 Gy.

10. Tratamiento - Manejo de linfoma de Hodgkin en población pediátrica en estado avanzado o riesgo alto

Recomendación fuerte a favor

En pacientes pediátricos con LH estado avanzado se recomienda el uso de quimioterapia combinada basada en ABV (ABVD, ABVE/PC) o la combinación OEPA (OPPA) / COPP.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda administrar al menos 6 ciclos de quimioterapia combinada.

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda adicionar radioterapia a campos inicialmente comprometidos, con dosis entre 20 y 30 Gy.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS MÁS ÚTILES PARA EL SEGUIMIENTO ADECUADO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON LINFOMA DE HODGKIN

11. Evaluación intermedia

Recomendación grado B

Se recomienda que los niños con LH sean seguidos en su respuesta intermedia con imágenes PET/CT, para estado temprano después de 2 ciclos y para intermedio y avanzado después de 3 ciclos.

Recomendación grado C

Si no se dispone de PET/CT se sugiere el uso de gammagrafía con galio más TAC.

12. Evaluación al finalizar tratamiento

Recomendación grado B

Se recomienda que los niños con LH sean evaluados en su respuesta al final del tratamiento (quimioterapia y radioterapia) con PET/CT .

Recomendación grado B

Se recomienda que toda lesión positiva en PET/CT sea confirmada con biopsia.

Recomendación grado C

Si no se dispone de PET/CT, se sugiere el uso de TAC más gammagrafía con galio en la evaluación de la respuesta al final del tratamiento.

Recomendación grado D

Se sugiere a los pacientes con LH estados IIB, III, y IV realizar biopsia de médula ósea bilateral en la evaluación de fin de tratamiento.

13. Seguimiento después de finalizar tratamiento

Recomendación grado D

Se sugiere que los pacientes tratados para LH sean seguidos por oncología pediátrica, oncohematología pediátrica o hematología pediátrica para detectar recaídas de la enfermedad los primeros 5 años y después anualmente para detección de segundas neoplasias y enfermedades cardiovasculares .

14. Seguimiento los primeros 2 años de alta

Recomendación grado D

Se sugiere durante los 2 primeros años de alta evaluar al paciente cada 2 a 4 meses con exámen clínico, hemograma, VSG, química sanguínea.

Cada 6 meses radiografía de tórax o TAC de tórax.

Cada 6-12 meses TAC de abdomen y pelvis.

Cada año TSH si recibió radioterapia cervical.

15. Seguimiento del segundo al quinto año de alta

Recomendación grado D

Se sugiere durante los 2 – 5 años de alta evaluar al paciente cada 3 a 6 meses con exámen clínico, hemograma, VSG, química sanguínea.

Cada año TSH si recibió radioterapia cervical.

Cada 6 - 12 meses radiografía de tórax o TAC de tórax.

Cada 6 - 12 meses TAC de abdomen y pelvis.

16. Seguimiento después de 5 años de alta

Recomendación grado D

Se sugiere después de 5 años de alta evaluar al paciente cada 12 meses con examen clínico, hemograma, VSG, química sanguínea

Cada año TSH si recibió radioterapia cervical.

Cada año radiografía de tórax si tiene factores de riesgo: haber recibido tratamiento con bleomicina y/o radioterapia en tórax o factores de riesgo para cáncer de pulmón.

Vacuna para influenza anual si recibió radioterapia en tórax o tratamiento con bleomicina.

Vacuna para pneumococo cada 5 – 7 años si recibió radioterapia esplénica o esplenectomía

Ecocardiograma más prueba de esfuerzo a los 10 años de alta.

Mamografía inicial a los 8 – 10 años de finalizado el tratamiento si hubo radioterapia en tórax o axilar.

RNM de seno adicional a la mamografía si la radioterapia fue entre los 10 y 30 años de edad.

17. Factores pronósticos para el resultado del tratamiento de pacientes pediátricos con linfoma de Hodgkin

Recomendación grado C

Se sugiere revisar los factores que predicen pronóstico del tratamiento de población pediátrica con LH durante el tratamiento: género masculino, enfermedad mediastinal, hemoglobina menor de 11 gr/dl, leucocitos mayores de 13.500/mm3, estados avanzados (IIB, III y IV), compromiso esplénico, compromiso de más de 4 áreas.

Recomendación grado C

De ser posible, se sugiere evaluar: pérdida de la expresión del HLA II en células tumorales, ausencia de CD68, sobreexpresión génica del factor tumoral asociado a macrófagos y pérdida de expresión de CD15.