Linfoma Hodgkin
Se sugiere que el personal de salud que atiende niños en nivel primario y secundario de atención utilice el formato del módulo de diagnóstico temprano del cáncer de la Estrategia de Atención Integral para las Enfermedades Prevalentes de la Infancia (AIEPI).
Se sugiere evaluar al paciente en búsqueda de los siguientes signos y síntomas: fiebre, adenopatía cervical indolora, pérdida de peso >10%, adenopatía supraclavicular, sudoración, adenopatía axilar, epitroclear, anorexia, masa mediastinal, fatiga, dificultad para respirar, circulación colateral, tos persistente, ingurgitación yugular, dolor torácico, síndrome de vena cava superior, prurito, esplenomegalia, hepatomegalia.
Se sugiere que ante la clasificación de posible cáncer o sospecha diagnóstica de linfoma se realice remisión inmediata a un centro asistencial de tercer o cuarto nivel, de alta complejidad que cuente con servicio y especialistas en oncología pediátrica, oncohematología pediátrica o hematología pediátrica .
Se sugiere como exámenes paraclínicos iniciales hemograma, VSG, LDH, radiografía de tórax y eco grafía de abdomen.
Durante la valoración de niños, niñas y adolescentes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin, se recomienda realizar una historia clínica completa en la que se incluya la estructura familiar y los antecedentes familiares de cáncer.
Dentro de la historia clínica de pacientes pediátricos con diagnóstico de linfoma de Hodgkin se recomienda preguntar por la exposición de la madre en embarazo a pesticidas e insecticidas en el hogar. Antecedente de infección por el virus de Epstein Barr y de enfermedades autoinmunes como: sarcoidosis y púrpura trombocitopénica en el paciente.
Se recomienda la lactancia materna.
Se recomienda biopsia por escisión de la adenopatía sospechosa, este procedimiento debe realizarse en una unidad de atención integral de cáncer pediátrico.
Si hay patólogo disponible de manera inmediata, se recomienda transportar el tejido fresco en solución salina para estudio de patología básica y muestra para citometria de flujo, estudios de Biología molecular y genética.
Si no hay patólogo disponible de manera inmediata se recomienda fijar en formol tamponado la muestra para estudio de patología.
En caso de masa mediastinal o sí el estado clínico del paciente no permite realizar biopsia por escisión se recomienda como alternativa realizar biopsia incisional o percutánea para realizar estudio de patología.
Se recomienda estudio de patología básica al material sospechoso de linfoma.
Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en primera línea diagnóstica: CD 30, CD15, LMP-1 CD 20 , CD 3, PAX 5.
Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en casos donde no sea posible confirmar el diagnóstico con la primera línea: CD 57, PD-1, CD 23, CD 68, BCL 2, EBER, CD 21.
Se sugiere para pacientes con diagnóstico confirmado de LH tomar radiografía de tórax, TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis e imágenes funcionales. Se recomienda hacer biopsia de médula ósea bilateral para estados IIB, III, y IV.
Se recomienda el uso de PET/CT integrado como la imagen funcional de primera opción para la estadificación inicial de pacientes pediátricos con LH.
Se recomienda el uso de PET/CT en la evaluación de sitios extranodales (bazo, médula ósea, hueso).
En caso de no contar con PET/CT, se recomienda como segunda opción para la estadificación inicial TAC complementado con gammagrafía con galio como estudio de imagen funcional.
Se recomienda que la terapia para pacientes con LH menores de 18 años, sea adaptada al riesgo, teniendo en cuenta estado clínico patológico y factores de riesgo: síntomas B, enfermedad voluminosa y extensión extranodal de enfermedad.
Se recomienda que los pacientes menores de 18 años con Linfoma de Hodgkin reciban tratamiento combinado de quimioterapia y radioterapia.
Se recomienda para pacientes pediátricos con LH en estado temprano esquemas de quimioterapia combinada basada en ABV (ABVD, COPP/ABV, ABVE) o la combinación OPPA (OEPA)/ COPP.
Para pacientes con LH en estado temprano se recomienda administrar entre 2 y 4 ciclos de quimioterapia combinada.
Se recomienda administrar radioterapia de campos inicialmente comprometidos con dosis entre 20 y 30 Gy.
En los pacientes pediátricos con LH estado intermedio se recomienda utilizar esquemas de quimioterapia combinada basadas en ABV (ABVD, ABVD/COEP) o la combinación OEPA (OPPA) / COPP.
Para pacientes con LH en estado intermedio se recomienda administrar al menos 4 ciclos de quimioterapia combinada.
Se recomienda administrar radioterapia de campos inicialmente comprometidos con dosis entre 20 y 30 Gy.
En pacientes pediátricos con LH estado avanzado se recomienda el uso de quimioterapia combinada basada en ABV (ABVD, ABVE/PC) o la combinación OEPA (OPPA) / COPP.
Se recomienda administrar al menos 6 ciclos de quimioterapia combinada.
Se recomienda adicionar radioterapia a campos inicialmente comprometidos, con dosis entre 20 y 30 Gy.
Se recomienda que los niños con LH sean seguidos en su respuesta intermedia con imágenes PET/CT, para estado temprano después de 2 ciclos y para intermedio y avanzado después de 3 ciclos.
Si no se dispone de PET/CT se sugiere el uso de gammagrafía con galio más TAC.
Se recomienda que los niños con LH sean evaluados en su respuesta al final del tratamiento (quimioterapia y radioterapia) con PET/CT .
Se recomienda que toda lesión positiva en PET/CT sea confirmada con biopsia.
Si no se dispone de PET/CT, se sugiere el uso de TAC más gammagrafía con galio en la evaluación de la respuesta al final del tratamiento.
Se sugiere a los pacientes con LH estados IIB, III, y IV realizar biopsia de médula ósea bilateral en la evaluación de fin de tratamiento.
Se sugiere que los pacientes tratados para LH sean seguidos por oncología pediátrica, oncohematología pediátrica o hematología pediátrica para detectar recaídas de la enfermedad los primeros 5 años y después anualmente para detección de segundas neoplasias y enfermedades cardiovasculares .
Se sugiere durante los 2 primeros años de alta evaluar al paciente cada 2 a 4 meses con exámen clínico, hemograma, VSG, química sanguínea.
Cada 6 meses radiografía de tórax o TAC de tórax.
Cada 6-12 meses TAC de abdomen y pelvis.
Cada año TSH si recibió radioterapia cervical.
Se sugiere durante los 2 – 5 años de alta evaluar al paciente cada 3 a 6 meses con exámen clínico, hemograma, VSG, química sanguínea.
Cada año TSH si recibió radioterapia cervical.
Cada 6 - 12 meses radiografía de tórax o TAC de tórax.
Cada 6 - 12 meses TAC de abdomen y pelvis.
Se sugiere después de 5 años de alta evaluar al paciente cada 12 meses con examen clínico, hemograma, VSG, química sanguínea
Cada año TSH si recibió radioterapia cervical.
Cada año radiografía de tórax si tiene factores de riesgo: haber recibido tratamiento con bleomicina y/o radioterapia en tórax o factores de riesgo para cáncer de pulmón.
Vacuna para influenza anual si recibió radioterapia en tórax o tratamiento con bleomicina.
Vacuna para pneumococo cada 5 – 7 años si recibió radioterapia esplénica o esplenectomía
Ecocardiograma más prueba de esfuerzo a los 10 años de alta.
Mamografía inicial a los 8 – 10 años de finalizado el tratamiento si hubo radioterapia en tórax o axilar.
RNM de seno adicional a la mamografía si la radioterapia fue entre los 10 y 30 años de edad.
Se sugiere revisar los factores que predicen pronóstico del tratamiento de población pediátrica con LH durante el tratamiento: género masculino, enfermedad mediastinal, hemoglobina menor de 11 gr/dl, leucocitos mayores de 13.500/mm3, estados avanzados (IIB, III y IV), compromiso esplénico, compromiso de más de 4 áreas.
De ser posible, se sugiere evaluar: pérdida de la expresión del HLA II en células tumorales, ausencia de CD68, sobreexpresión génica del factor tumoral asociado a macrófagos y pérdida de expresión de CD15.